Præsentation
Neurologisk
-
Hovedpine
De kliniske symptomer en patient oplever, når der lider af den tilstand skyldes massen af mast celler til stede i det pågældende væv og omfatter tilbagevendende hovedpine, kløe, rødmen, hjertebanken og besvimelse, mavesår sygdom og lavere abdominal crampy [toaler.rotele.com]
De kliniske symptomer, som en patient oplever, når de lider af tilstanden, skyldes massen af mastceller, der er til stede i det pågældende væv, og omfatter tilbagevendende hovedpine, kløe, rødme, hjertebanken og besvimelse, mavesårs sygdom og smerter [dan.my-health-homes.com]
Reaktionerne kommer især til udtryk som ”overfølsomhed” med forsnævring i luftveje (astma), udvidelse af blodårer (rødme, hævelse, blodtryksfald og besvimelse / shock, hovedpine), sekretproduktion i luftveje (hoste) eller tarm (diare), øget produktion [myeloid.dk]
Disse omfatter hudkløe, urticaria, flushing, kraftige - evt livstruende insektstiksreaktioner, kvalme, mavesmerter, diaré, træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, bevægeapparatssmerter. [mastocytose.dk]
-
Konfusion
Akutte systemiske symptomer kan være urticaria, angioødem (hævelse andet sted end stiksted), rhinitis, conjunctivitis, hæshed, vejrtrækningsbesvær, synkebesvær, kvalme/opkastning/diarré, almen utilpashed, konfusion, bevidsthedspåvirkning/bevidstløsled [ouh.dk]
-
Irritabilitet
Andre symptomer observeret epigastriske smerter på grund af mavesår, kvalme, opkastning, kronisk diarré, artralgi, knoglesmerter, neuropsykiatriske ændringer (irritabilitet, depression, humør labilitet). [da.iliveok.com]
Hele kropssystemet
-
Utilpashed
Allergiske reaktioner En del med systemisk mastocytose oplever svære allergiske reaktioner med utilpashed, nældefeber, besvær ved at få luft, kvalme/opkastning og besvimelse/blodtryksfald - såkaldt anafylaktiske reaktioner. [mastocytose.dk]
Ved systemisk mastocytose kan man se øget afkalkning af knoglerne og tidligt indsættende knogleskørhed En del personer med systemisk mastocytose oplever svære allergiske reaktioner med utilpashed, nældefeber, lufthunger, kvalme/opkastning og besvimelse [beskrivelser.videnshus.dk]
Akutte systemiske symptomer kan være urticaria, angioødem (hævelse andet sted end stiksted), rhinitis, conjunctivitis, hæshed, vejrtrækningsbesvær, synkebesvær, kvalme/opkastning/diarré, almen utilpashed, konfusion, bevidsthedspåvirkning/bevidstløsled [ouh.dk]
-
Vægttab
[…] også / eller har organinvolvering med infiltration af mastceller i langt højere antal end normalt i knoglemarv (blodmangel, blodplademangel), lever, milt og lymfeknuder (palpable), osteoporose (med sammenfald, hyppigere fraktur) og almensymptomer (eks vægttab [myeloid.dk]
Ved svært, indlæggelseskrævende kolangitis tilfælde eller flere ”små” kolangitis tilfælde med selv let bilirubinstigning, samt hvis patientens almentilstand forværres (tiltagende træthed, nedsat appetit, vægttab), anbefales at patienten henvises til vurdering [dsgh.dk]
Gastrointestinal
-
Kvalme
Allergiske reaktioner En del med systemisk mastocytose oplever svære allergiske reaktioner med utilpashed, nældefeber, besvær ved at få luft, kvalme/opkastning og besvimelse/blodtryksfald - såkaldt anafylaktiske reaktioner. [mastocytose.dk]
Disse omfatter - udover hudsymptomerne - kvalme, mavesmerter, diaré, træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, smerter i muskler, led og knogler, humørsvingninger samt depression. Symptomerne er ofte svingende og kan komme anfaldsvist. [beskrivelser.videnshus.dk]
Mave-tarm-symptomer er almindelige og omfatter mavesmerter, kvalme, opkastning og diarré. Inddragelse af muskler og knogler kan forekomme med smerte eller osteopeni / osteoporose (nedsat knoglestyrke). [da.diphealth.com]
-
Mavesmerter
Disse omfatter hudkløe, urticaria, flushing, kraftige - evt livstruende insektstiksreaktioner, kvalme, mavesmerter, diaré, træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, bevægeapparatssmerter. [mastocytose.dk]
Mave-tarm-symptomer er almindelige og omfatter mavesmerter, kvalme, opkastning og diarré. Inddragelse af muskler og knogler kan forekomme med smerte eller osteopeni / osteoporose (nedsat knoglestyrke). [da.diphealth.com]
Symptomerne på mastocytose viser sig som anfald af flushing, hudkløe, mavesmerter, vejrtrækningsbesvær og hovedpine og kommer ved frigivelse af granula fra mastcellen. [lmv.regionsjaelland.dk]
Disse omfatter - udover hudsymptomerne - kvalme, mavesmerter, diaré, træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, smerter i muskler, led og knogler, humørsvingninger samt depression. Symptomerne er ofte svingende og kan komme anfaldsvist. [beskrivelser.videnshus.dk]
-
Diarré
Mave-tarm-symptomer er almindelige og omfatter mavesmerter, kvalme, opkastning og diarré. Inddragelse af muskler og knogler kan forekomme med smerte eller osteopeni / osteoporose (nedsat knoglestyrke). [da.diphealth.com]
Andre symptomer observeret epigastriske smerter på grund af mavesår, kvalme, opkastning, kronisk diarré, artralgi, knoglesmerter, neuropsykiatriske ændringer (irritabilitet, depression, humør labilitet). [da.iliveok.com]
Akutte systemiske symptomer kan være urticaria, angioødem (hævelse andet sted end stiksted), rhinitis, conjunctivitis, hæshed, vejrtrækningsbesvær, synkebesvær, kvalme/opkastning/diarré, almen utilpashed, konfusion, bevidsthedspåvirkning/bevidstløsled [ouh.dk]
Rydapt indeholder ricinusolie, polyoxyleret, hydrogeneret, hvilket kan give mavebesvær og diarré. [indlaegssedler.dk]
-
Kronisk diarré
Andre symptomer observeret epigastriske smerter på grund af mavesår, kvalme, opkastning, kronisk diarré, artralgi, knoglesmerter, neuropsykiatriske ændringer (irritabilitet, depression, humør labilitet). [da.iliveok.com]
-
Epigastrisk smerte
Andre symptomer observeret epigastriske smerter på grund af mavesår, kvalme, opkastning, kronisk diarré, artralgi, knoglesmerter, neuropsykiatriske ændringer (irritabilitet, depression, humør labilitet). [da.iliveok.com]
Hud
-
Nældefeber
Allergiske reaktioner En del med systemisk mastocytose oplever svære allergiske reaktioner med utilpashed, nældefeber, besvær ved at få luft, kvalme/opkastning og besvimelse/blodtryksfald - såkaldt anafylaktiske reaktioner. [mastocytose.dk]
Ved systemisk mastocytose kan man se øget afkalkning af knoglerne og tidligt indsættende knogleskørhed En del personer med systemisk mastocytose oplever svære allergiske reaktioner med utilpashed, nældefeber, lufthunger, kvalme/opkastning og besvimelse [beskrivelser.videnshus.dk]
-
Eksem
(rødme, hævelse, blodtryksfald og besvimelse / shock, hovedpine), sekretproduktion i luftveje (hoste) eller tarm (diare), øget produktion af mavesyre (mavesår), knogleskørhed (pgra heparin-virkning) og symptomer i huden grundet lokale karreaktioner (eksem [myeloid.dk]
Vi vurderer også udvalgte patienter med allergisk rhinoconjunctivitis, atopisk eksem, urticaria/angioødem samt astma (se nedenfor). [ouh.dk]
-
Pruritus
Symptomatisk behandling af PSC: Pruritus: Hudkløe er et almindeligt forekommende symptom hos patienter med PSC. Intraktabel pruritus har alvorlig negativ indvirkning på livskvalitet og kan i svære tilfælde være transplantationsindikation [12]. [dsgh.dk]
Muskuloskeletal
-
Knoglesmerter
Disse systemiske forandringer bidrager til knoglesmerter og malabsorption og producere små, rødbrune macules eller papler, betegnet urticaria pigmentosa i huden, som er til stede i 90 procent eller flere patienter med indolent systemisk mastocytose. [toaler.rotele.com]
Disse systemiske ændringer bidrager til knoglesmerter og malabsorption og producerer små, rødbrune macula eller papuler, betegnet urticaria pigmentosa i huden, som er til stede hos 90 procent eller flere patienter med indolent systemisk mastocytose. [dan.my-health-homes.com]
Andre symptomer observeret epigastriske smerter på grund af mavesår, kvalme, opkastning, kronisk diarré, artralgi, knoglesmerter, neuropsykiatriske ændringer (irritabilitet, depression, humør labilitet). [da.iliveok.com]
-
Artralgi
Andre symptomer observeret epigastriske smerter på grund af mavesår, kvalme, opkastning, kronisk diarré, artralgi, knoglesmerter, neuropsykiatriske ændringer (irritabilitet, depression, humør labilitet). [da.iliveok.com]
Journal
Journal of Hepatology 2015;63:1139-1146. [59] Jørgensen KK, Lindström L, Cvancarova M, Karlsen TH, Castedal M, Friman S, et al. [dsgh.dk]
Behandling
Systemisk mastocytose er klassificeret i fire former: Størstedelen af patienterne har hvad der er omtalt som en "indolent" form, der ikke er kendt for at ændre forventet levealder, og de tilhørende kliniske fund definerer deres behandling og behandling [dan.my-health-homes.com]
Hvis blodsystemet er involveret ("tilknyttet hæmatologisk sygdom"), så karakteren af blodsygdom dikterer den nødvendige behandling og prognosen, som kan variere meget. [toaler.rotele.com]
Det er endnu ikke afklaret om behandling med 2.generations tyrosinkinase inhibitorer virker bedre, men foreløbige resultater er lovende. [myeloid.dk]
Dette inkluderer at have epinephrin-injektioner til rådighed i hjemmet til fremskyndet behandling, hvis det er nødvendigt. Forebyggende behandling, når kendte udløsere er uundgåelige. [da.diphealth.com]
Som symptomatisk behandling er H2-blokkere effektive. Børn med mastocytose i huden kræver ikke yderligere behandling, da de fleste sådanne tilfælde er helbredt på egen hånd. [da.iliveok.com]
Prognose
Hvis blodsystemet er involveret ("tilknyttet hæmatologisk sygdom"), så karakteren af blodsygdom dikterer den nødvendige behandling og prognosen, som kan variere meget. [toaler.rotele.com]
Hvis blodsystemet er involveret ('tilknyttet hæmatologisk lidelse'), bestemmer arten af blodforstyrrelsen den nødvendige behandling og prognosen, der kan variere meget. [dan.my-health-homes.com]
I så fald afhænger manifestation også og prognose især af den hæmatologiske ”grund”-sygdom, medens mere kroniske tilfælde med få symptomer (indolent systemisk mastocytosis) udgør en variant som synes mere udtryk for en regulær mastcellesygdom. [myeloid.dk]
Meget sjældent ses mastcelle-leukæmi som er forbundet med en dårlig prognose. [mastocytose.dk]
Systemisk mastocytose er klassificeret som følger: smertefri, uden organ dysfunktion og med god prognose; mastocytose forbundet med andre hæmatologiske lidelser (fx myeloproliferative lidelser, myelodysplasi, lymfom); aggressiv mastocytose karakteriseret [da.iliveok.com]
Ætiologi
Tilstandene herunder inkluderer både skleroserende kolangitis med kendte ætiologier og tilstande der kan præsentere sig med et billede, der ligner PSC på et kolangiogram. [dsgh.dk]
Forebyggelse
visse lægemidler til behandling af infektioner, fx ketoconazol eller clarithromycin; visse lægemidler til behandling af HIV, fx ritonavir eller efavirenz; nefazadon, et lægemiddel til behandling af depression; visse lægemidler, der anvendes til at forebygge [indlaegssedler.dk]
Forebyggende behandling, når kendte udløsere er uundgåelige. Dette vil omfatte prednison og antihistaminer (ranitidin, diphenhydramin) før udløsningseksponeringer som vacciner og kirurgi. [da.diphealth.com]
Forebyggelse: Der er ingen kendt forebyggelse. På baggrund af ret beskedne data blev det tidligere antaget, at behandling med UDCA i lav dosis beskyttede mod udvikling af kolorektal cancer ved PSC [45]. [dsgh.dk]