Præsentation
Arten af disse defekter og dermed deres kliniske præsentation – blodpropdannelse eller blødning - kan variere i sygdomsforløbet. [myeloid.dk]
Hele kropssystemet
-
Træthed
Der ses ofte meget sparsomme symptomer i denne periode, og eneste tegn kan være vedvarende træthed. Den accelererede fase, hvor man begynder at udvikle symptomer i form af: Tegn på anæmi (blodmangel) såsom træthed, bleghed og svimmelhed. [sundhedsguiden.dk]
Bivirkninger De mest udbredte bivirkninger kan være væskeophobning i ansigtet eller i benene, muskelkramper, kvalme, hovedpine og træthed. [cancer.dk]
Symptomer Symptomer på CML er typisk svedtendens, hos mange især om natten og ret udtalt, vægttab og træthed. Det skyldes et øget stofskifte på grund af den øgede celleomsætning, og hos en del også blodmangel. [rigshospitalet.dk]
Symptomerne vil typisk være: vægttab nattesved træthed eventuelt synsforstyrrelser trykken i venstre side af maven, hvor milten bliver forstørret. [netdoktor.dk]
Konsekvensen er, at immunforsvaret næsten slås helt ud med svære infektioner, træthed og blødninger til følge. Tilstanden er svær at behandle. [cmlviden.dk]
-
Smerte
Det kan give trykkende smerter under venstre ribbenskant i maven. Nogle patienter oplever også en påfaldende tendens til blå mærker eller podagra (urinsyregigt), inden diagnosen stilles. [rigshospitalet.dk]
Det skal også undersøges, om det er en fordel at trappe langsomt ud af behandlingen i stedet for bare at stoppe, da cirka 1/3 af de patienter, der stopper med medicinen, får smerter og stivhed i muskler og led. [cancer.dk]
På grund af den unormale blodpladefunktion kan opstå blodpropper i milten, som typisk vil optræde som pludseligt indsættende smerter under venstre ribbensbue med udstråling op under skulderbladet. [myeloid.dk]
I slutstadiet af CML udvikles blastkrise, som oftest er præget af svær hypermetabolisme, (knogle)smerter, knoglemarvsinsufficiens, splenomegali og kemoterapi-resistens. CML kan dog debutere i blastkrise. Kriterier for blastkrise Ét af følgende: 1. [pri.rn.dk]
Der er kun sjældent smerter, men kan være det fra milten Infektioner på baggrund af dårligt fungerende hvide blodlegemer og nedsat immunforsvar Alle disse symptomer er dog ikke særlige for CML, men man ser dem også ved flere andre ondartede blod- og lymfekirtelsygdomme [netdoktor.dk]
-
Vægttab
Symptomer Symptomer på CML er typisk svedtendens, hos mange især om natten og ret udtalt, vægttab og træthed. Det skyldes et øget stofskifte på grund af den øgede celleomsætning, og hos en del også blodmangel. [rigshospitalet.dk]
Symptomerne vil typisk være: vægttab nattesved træthed eventuelt synsforstyrrelser trykken i venstre side af maven, hvor milten bliver forstørret. [netdoktor.dk]
Sammen med en generelt øget celleomsætning som led i den meget aktive produktion af blodceller i knoglemarven vil den forstørrede milt medføre symptomer på øget celleomsætning (hypermetabolisme) i form af træthed, vægttab, let feber og nattesved. [myeloid.dk]
-
Anæmi
Primær (Idiopatisk) Myelofibrose Ved PMF ses ofte blodmangel (anæmi), der ikke sjældent afspejler mangel på byggesten til dannelsen af røde blodlegemer, herunder jern, folinsyre og vitamin B12. [myeloid.dk]
Den accelererede fase, hvor man begynder at udvikle symptomer i form af: Tegn på anæmi (blodmangel) såsom træthed, bleghed og svimmelhed. Tendens til blødninger (pga. trombocytopeni ) som bl.a. viser sig som næseblod og blå mærker. [sundhedsguiden.dk]
-
Feber
Infektioner med feber og utilpashed. Knoglesmerter. I svære tilfælde kan man føle milten bule ud i venstre side lige under ribbenene. Forholdsregler og diagnose Udvikler man ovenstående symptomer skal man søge læge, som vil tage en blodprøve. [sundhedsguiden.dk]
Sammen med en generelt øget celleomsætning som led i den meget aktive produktion af blodceller i knoglemarven vil den forstørrede milt medføre symptomer på øget celleomsætning (hypermetabolisme) i form af træthed, vægttab, let feber og nattesved. [myeloid.dk]
Immunsystem
-
Splenomegali
Karakteristisk for alle 3 sygdomme ses i forløbet udvikling af forstørret milt (splenomegali) som led i udsæd af moderceller fra knoglemarven, som slår sig ned i f.eks milt og lever – såkaldt extramedullær hæmatopoiese ( myeloid metaplasia). [myeloid.dk]
I slutstadiet af CML udvikles blastkrise, som oftest er præget af svær hypermetabolisme, (knogle)smerter, knoglemarvsinsufficiens, splenomegali og kemoterapi-resistens. CML kan dog debutere i blastkrise. Kriterier for blastkrise Ét af følgende: 1. [pri.rn.dk]
Muskuloskeletal
-
Knoglesmerter
Knoglesmerter. I svære tilfælde kan man føle milten bule ud i venstre side lige under ribbenene. Forholdsregler og diagnose Udvikler man ovenstående symptomer skal man søge læge, som vil tage en blodprøve. [sundhedsguiden.dk]
Journal
Serum
-
Trombocytose
Kronisk myeloid leukæmi (CML) udgør sammen med sygdommene polycytæmia vera, primær myelofibrose og essentiel trombocytose de hyppigste tilstande af såkaldt kronisk myeloproliferative sygdomme. [rigshospitalet.dk]
Yngre patienter uden symptomgivende trombocytose eller tidligere komplikationer i form af blodpropdannelse/blødning kan observeres uden celleregulerende behandling. [myeloid.dk]
Behandling
Den medicinske behandling er baseret på imatinib (Glivec ), nilotinib (Tasigna ) eller dasatinib (Sprycel ) som primær behandling. [pri.rn.dk]
Nødvendigt at fortsætte behandlingen Genproduktets mængde måles i en blodprøve, som typisk kontrolleres 3-4 gange om året under behandlingen. [cancer.dk]
Hvis behandlingen svigter, vil man forsøge at skifte TKI-behandling igen for at få ny kontrol med sygdommen. [netdoktor.dk]
Behandling Behandling gives som tabletbehandling med imatinib (Glivec ), som hæmmer tyrosinkinase-aktiviteten, en såkaldt tyrosinkinase inhibitor. Det er ikke kemoterapi. [rigshospitalet.dk]
der efterfølges af knoglemarvstransplantation, og som menes at have øget risiko for langvarig, alvorlig neutropeni da Om: Behandling af kronisk myeloid leukæmi de Bezeichnung der Behörde [da.glosbe.com]
Prognose
Ældre, som kan klare en knoglemarvstransplantation (KMT), har også rimelig prognose, hvorimod ældre, der kun modtager kemoterapi, har en dårlig prognose. [sundhedsguiden.dk]
Isoleret cytogenetisk progression har en væsentlig bedre prognose end ”klinisk” acceleration) *WHO anvender i stedet for 15%/30% grænserne 10%/20%. Der er dog mere publiceret erfaring med de anførte grænser. [pri.rn.dk]
Knoglemarvstransplantation bør overvejes til yngre patienter, såfremt sygdommen udviser særlige ugunstige karakteristika (f.eks kromosomforandringer forbundet med en dårlig prognose). [myeloid.dk]
Patofysiologi
I det følgende gives en beskrivelse af de kroniske myeloproliferative sygdomme PV, ET og PMF med hovedvægten på en gennemgang af patogenese og patofysiologi, klinisk billede, komplikationer og behandling. [myeloid.dk]
Forebyggelse
Vigtigt er behandling med allupurinol for at forebygge urinsyreaflejringer i vævene. [myeloid.dk]
Dette er i modsætning til de nyere midler, som kan have en negativ effekt på kolesteroltal, blodtryk og sukkersyge og dermed øge risikoen for udvikling af hjertekarsygdom og i nogle tilfælde gøre det nødvendigt at påbegynde medicinsk behandling for at forebygge [cancer.dk]