Præsentation
Muskuloskeletal
-
Lange, tynde fingre
Synlige symptomer kan omfatte: usædvanlig høj højde lange lemmer store, flade fødder løse leddene lange, tynde fingre en buet rygsøjle et brystben (brystben) der stikker ud eller huler indad overfyldte tænder (forårsaget af en bue i mundens tag) Hjerte [da.oldmedic.com]
Eksterne links Den svenske Marfanforening Socialstyrelsens information om sygdommen Marfans syndrom Klassifikation SKS DQ87.4 ICD-10 Q87.4 Marfans syndrom er en arvelig bindevævssygdom karakteriseret ved meget lange lemmer, lange tynde fingre, en typisk [dan.wikitrans.net]
-
Lang arm
Sygdommen rammer kroppens bindevæv, hvilket bl.a. forårsager abnormt lange arme, fingre og ben, øjenforandringer med forskydning af linsen og risiko for nethindeløsning samt hjertemisdannelser, især aneurisme på aorta, se medfødte sygdomme (hjertesygdomme [denstoredanske.dk]
Hun har lange arme, smalle hænder og fødder og lange fingre og tæer. Dette kan være et tegn på at man lider af Marfans syndrom. [wol.jw.org]
Behandling
I bogen kan du læse om sygdomme, behandlinger, arvelighed og meget andet. Du kan også downloade bogen. Tryk her eller på billedet herunder for at åbne pdf-fil i nyt vindue. [hjerteforeningen.dk]
I mange tilfælde forsøges medicinsk behandling med beta-blokker, der menes at kunne mindske belastningen af aortavæggen og hæmme udvidelsen ved at nedsætte blodtrykket. [rigshospitalet.dk]
Behandlinger fokuserer typisk på at mindske virkningen af forskellige symptomer. Kardiovaskulær Din aorta bliver større i denne tilstand, hvilket øger risikoen for mange hjerteproblemer. [da.oldmedic.com]
Behandling af type B-dissektion (inkl. opereret A-dissektion) Intravenøs blodtrykssænkende behandling erstattes gradvist af peroral antihypertensiv behandling. [nbv.cardio.dk]
Prognose
Prognose Hjertekomplikationerne, særligt aortadissektionen, er hovedårsagen til dødsfald i ungdommen, men kontrol og operation i tide kan forhindre de fleste af disse. Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 50-51. [rigshospitalet.dk]
Prognose Langt de fleste patienter med aortaruptur dør på ulykkesstedet. Uden operation vil ca. 40% af patienterne dø indenfor de første 48 timer efter traumet. [nbv.cardio.dk]
Ætiologi
Mistanke om non-syndromassocieret aortasygdom bør overvejes ved forekomst af aortaaneurisme/-dissektion hos én yngre 50 år eller 2 familiemedlemmer med aortaaneurisme/-dissektion uden anden umiddelbar ætiologi. [nbv.cardio.dk]
Forebyggelse
ForebyggelseFor at reducere dit ufødte barns risiko for Marfan's Du kan gennemgå genetisk rådgivning, før du har børn, hvis du har Marfans syndrom.Omkring en fjerdedel af Marfan sager skyldes imidlertid spontane genfejl, hvilket gør det umuligt at forudsige og forebygge [da.oldmedic.com]
Der er dog en række variationer i terapi, der kan sigte mod at forbedre præstationen og betingelsen for et bestemt organ og forebygge komplikationer. [da.ladyland98.com]